Leczenie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej za pomocą hydroksymocznika i erytropoetyny cd

Początkową dawkę określono na podstawie testu klirensu hydroksymocznika. Lek przygotowano w postaci tabletek 100 mg i 500 mg, aby umożliwić niewielkie zmiany dawkowania. Wprowadzono codzienną terapię, ponieważ ostatnie badania kliniczne41 wykazały, że jest ona co najmniej tak samo skuteczna jak terapia impulsowa24 lub terapia podawana cztery dni w tygodniu28. Dawkę stopniowo zwiększano aż do wystąpienia umiarkowanej neutropenii (zmniejszenie bezwzględnej neutrofilii o 30 do 60 procent). liczyć). Kiedy poziom hemoglobiny F i komórek F osiągnął plateau, powtórzono pomiary przeżywalności krwinek czerwonych i sierpów in vitro. W trzeciej fazie badania kontynuowano terapię hydroksymocznikiem i ponownie podawano dożylnie rekombinowaną erytropoetynę w dawce 1500 U na kilogram, podawanej dwa razy dziennie przez jeden dzień w tygodniu przez cztery tygodnie. Dwóch pacjentów otrzymało ostateczną dawkę 1500 U na kilogram dwa razy dziennie, cztery dni po poprzedniej dawce.
Równowaga tlenowa i morfologia
Czerwone komórki inkubowano w hematokrytach 20% w pożywce zawierającej 120 mM chlorek sodu, 28 mM wodorowęglan sodu, 5 mM chlorek potasu, 2 mM bufor fosforanu sodu (pH 7,40), mM chlorek magnezu, mM chlorek wapnia, i 5 mM glukozy. Porcje tej zawiesiny (każde 1,5 ml) przeniesiono do kolb Erlenmeyera o pojemności 25 ml i zrównoważono przez pięć minut w temperaturze pokojowej żądaną mieszaniną gazową. Zastosowane mieszaniny gazów zawierały 5 procent dwutlenku węgla i różne zawartości procentowe tlenu (0, 1, 2, 3, 5, 7 i 15 procent), przy czym azot był gazem równoważącym. Gazy uwodniono tym samym buforem, aby uniknąć zmiany zawartości wody w komórce. Następnie kolby inkubowano w 37 ° C przez 30 minut w łaźni wodnej z wytrząsaniem. Próbki otrzymano dla pomiarów wysycenia tlenem (pulsoksymetru Corning 2500 CO), ciśnienia parcjalnego tlenu i dwutlenku węgla oraz pH (analizator pH / gazometr model 1304). Dla każdej kolby przeprowadzono trzykrotne odczyty. Pod koniec 30-minutowej inkubacji w 37 ° C, pobrano 50 .l komórek z każdej kolby stosowanej do pomiarów równowagi tlenowej i przeniesiono do kolby zawierającej 4 ml pożywki zawierającej procent aldehydu glutarowego i 0,2% albuminy. Tę kolbę inkubowano przez 30 minut w 37 ° C z tą samą mieszaniną gazów stosowaną w badaniach równowagi tlenowej. Komórki przeniesiono do 5-ml probówek z tworzywa sztucznego i utrzymywano w temperaturze 4 ° C do późniejszego określenia odsetka komórek sierpowatych. Próbki były zakodowane i analizowane w sposób zaślepiony przez pojedynczego obserwatora. Dla każdej próbki zliczono 500 komórek w dwóch powtórzeniach i oceniono jako normalne, zdeformowane lub sierpowe zgodnie z wcześniej opisanymi kryteriami morfologicznymi.11 Odsetek zdeformowanych komórek był mniejszy niż 10 procent we wszystkich próbkach.
Profil zawartości kationów czerwonych i gęstości ftalanów
Próbki krwi odwirowano w chłodzonej wirówce (RC5B, Dupont Instruments, Sorvall Biomedical, Newtown, Connecticut) w 5 ° C przez 10 minut przy 3000 x g, a komórki przemyto pięciokrotnie roztworem zawierającym 152 mM chlorek choliny, mM chlorek magnezu i 10 mM TRIS-MOPS (MOPS to kwas 3- (N-morfolino) propanosulfonowy) (pH 7,4) w 4 ° C
[patrz też: hiperkineza, rdzeniowy zanik miesni, karambit fade allegro ]

Powiązane tematy z artykułem: hiperkineza karambit fade allegro rdzeniowy zanik miesni